Svensk definition
"Cerebral autosomal dominant arteriopati med subkortikala infarkter och leukoencefalopati" är en ärftlig kärlsjukdom som är knuten till kromosom 19q12 och yttrar sig som gryniga avlagringar i hjärnans mindre artärer, vilket leder till ischemisk stroke, pseudobulbär pares eller hjärninfarkt. CADASIL skiljer sig från Binswangers sjukdom genom närvaro av migrän med aura och avsaknad av tidigare registrerat högt blodtryck. Sjukdomen omtalades för första gången i Norden som "hereditary multi-infarct dementia".
Engelsk definition
A familial, cerebral arteriopathy mapped to chromosome 19q12, and characterized by the presence of granular deposits in small CEREBRAL ARTERIES producing ischemic STROKE; PSEUDOBULBAR PALSY; and multiple subcortical infarcts (CEREBRAL INFARCTION). CADASIL is an acronym for Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy. CADASIL differs from BINSWANGER DISEASE by the presence of MIGRAINE WITH AURA and usually by the lack of history of arterial HYPERTENSION. (From Bradley et al, Neurology in Clinical Practice, 2000, p1146)
Svenska synonymer
Cerebral autosomal dominant arteriopati — Cerebral autosomal dominant arteriopati med subkortikala infarkt och leukoencefalopati — Cerebral arteriopati med subkortikala infakt och leukoencefalopati
Engelska synonymer
Dementia, Hereditary Multi-Infarct Type — Dementia, Hereditary Multi Infarct Type — Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy — Cerebral Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy — CADASILM