Svensk definition
En patologiterm som används för att beskriva bilirubinfärgning av de basala ganglierna, hjärnstammen och lillhjärnan, och som även används kliniskt för att beskriva ett syndrom, förknippat med hyperbilirubinemi. Kliniska drag är atetos, muskelkramper eller hypotoni, nedsatt vertikal blick och dövhet. Obundet bilirubin tränger in i hjärnan och fungerar som ett nervgift, ofta i samband med tillstånd som försämrar blod-hjärnbarriären (t ex sepsis). Tillståndet ses främst hos nyfödda, men kan även sällsynt förekomma hos vuxna.
Engelsk definition
A term used pathologically to describe BILIRUBIN staining of the BASAL GANGLIA; BRAIN STEM; and CEREBELLUM and clinically to describe a syndrome associated with HYPERBILIRUBINEMIA. Clinical features include athetosis, MUSCLE SPASTICITY or hypotonia, impaired vertical gaze, and DEAFNESS. Nonconjugated bilirubin enters the brain and acts as a neurotoxin, often in association with conditions that impair the BLOOD-BRAIN BARRIER (e.g., SEPSIS). This condition occurs primarily in neonates (INFANT, NEWBORN), but may rarely occur in adults. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p613)
Svenska synonymer
Inga svenska synonymer finns.
Engelska synonymer
Encephalopathy, Bilirubin — Bilirubin Encephalopathy — Bilirubin Encephalopathies — Encephalopathies, Bilirubin — Hyperbilirubinemic Encephalopathy — Encephalopathies, Hyperbilirubinemic — Hyperbilirubinemic Encephalopathies — Encephalopathy, Hyperbilirubinemic