Svensk definition
En opportunistisk virussjukdom i centrala nervsystemet som är förenad med tillstånd som innebär försämrad cellförmedlad immunitet (t ex hiv och andra immunbristsyndrom, blodcancer, nedsatt immunitet eller kollagensjukdomar). Utlösande agens är JC-virus, som främst berör oligodendrocyter, vilket leder till spridd myelinförlust. Kliniska manifestationer omfattar demens, ataxi, synrubbningar och andra fokala nervdefekter, vilka oftast utvecklas till ett vegetativt tillstånd inom 6 månader.
Engelsk definition
An opportunistic viral infection of the central nervous system associated with conditions that impair cell-mediated immunity (e.g., ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME and other IMMUNOLOGIC DEFICIENCY SYNDROMES; HEMATOLOGIC NEOPLASMS; IMMUNOSUPPRESSION; and COLLAGEN DISEASES). The causative organism is JC Polyomavirus (JC VIRUS) which primarily affects oligodendrocytes, resulting in multiple areas of demyelination. Clinical manifestations include DEMENTIA; ATAXIA; visual disturbances; and other focal neurologic deficits, generally progressing to a vegetative state within 6 months. (From Joynt, Clinical Neurology, 1996, Ch26, pp36-7)
Svenska synonymer
Inga svenska synonymer finns.
Engelska synonymer
Leukoencephalopathies, Progressive Multifocal — Multifocal Leukoencephalopathies, Progressive — Multifocal Leukoencephalopathy, Progressive — Progressive Multifocal Leukoencephalopathies — Progressive Multifocal Leukoencephalopathy — JC Polyomavirus Encephalopathy — Encephalopathies, JC Polyomavirus — Encephalopathy, JC Polyomavirus — Encephalitis, JC Polyomavirus — JC Polyomavirus Encephalitis