Leukoencephalopathy, Progressive Multifocal

Leukoencefalopati, progressiv multifokal

Svensk definition

En opportunistisk virussjukdom i centrala nervsystemet som är förenad med tillstånd som innebär försämrad cellförmedlad immunitet (t ex hiv och andra immunbristsyndrom, blodcancer, nedsatt immunitet eller kollagensjukdomar). Utlösande agens är JC-virus, som främst berör oligodendrocyter, vilket leder till spridd myelinförlust. Kliniska manifestationer omfattar demens, ataxi, synrubbningar och andra fokala nervdefekter, vilka oftast utvecklas till ett vegetativt tillstånd inom 6 månader.

Engelsk definition

An opportunistic viral infection of the central nervous system associated with conditions that impair cell-mediated immunity (e.g., ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME and other IMMUNOLOGIC DEFICIENCY SYNDROMES; HEMATOLOGIC NEOPLASMS; IMMUNOSUPPRESSION; and COLLAGEN DISEASES). The causative organism is JC Polyomavirus (JC VIRUS) which primarily affects oligodendrocytes, resulting in multiple areas of demyelination. Clinical manifestations include DEMENTIA; ATAXIA; visual disturbances; and other focal neurologic deficits, generally progressing to a vegetative state within 6 months. (From Joynt, Clinical Neurology, 1996, Ch26, pp36-7)

Svenska synonymer

Inga svenska synonymer finns.

Engelska synonymer

Leukoencephalopathies, Progressive Multifocal Multifocal Leukoencephalopathies, Progressive Multifocal Leukoencephalopathy, Progressive Progressive Multifocal Leukoencephalopathies Progressive Multifocal Leukoencephalopathy JC Polyomavirus Encephalopathy Encephalopathies, JC Polyomavirus Encephalopathy, JC Polyomavirus Encephalitis, JC Polyomavirus JC Polyomavirus Encephalitis