Hemochromatosis

Hemokromatos

Svensk definition

Ett sjukdomstillstånd beroende på lagring av hemosiderin i parenkymcellerna, vilket orsakar vävnadsskada och funktionsstörningar i lever, bukspottkörtel, hjärta och hypofys. Hos kvinnor begränsas full utveckling av tillståndet av menstruation, graviditet och lägre järnupptag via födan. Förvärvad hemokromatos (bronsdiabetes) kan bero på blodtransfusioner, för järnrik föda eller komma som en följd av annan sjukdom. Idiopatisk eller ärftlig hemokromatos är en autosomalt recessiv ämnesomsättningssjukdom förknippad med en gen som är starkt knuten till HLA-komplexets A-lokus på kromosom 6.

Engelsk definition

A disorder of iron metabolism characterized by a triad of HEMOSIDEROSIS; LIVER CIRRHOSIS; and DIABETES MELLITUS. It is caused by massive iron deposits in parenchymal cells that may develop after a prolonged increase of iron absorption. (Jablonski's Dictionary of Syndromes & Eponymic Diseases, 2d ed)

Svenska synonymer

Bronsdiabetes Jämtlandssjuka Familjär hemokromatos Ärftlig hemokromatos Järninlagringssjukdom Troisier-Hanot-Chauffard syndrom

Engelska synonymer

Bronzed Cirrhosis Bronzed Cirrhoses Cirrhoses, Bronzed Cirrhosis, Bronzed Diabetes, Bronze Haemochromatosis Haemochromatoses Von Recklenhausen-Applebaum Disease Disease, Von Recklenhausen-Applebaum Diseases, Von Recklenhausen-Applebaum Recklenhausen-Applebaum Disease, Von Recklenhausen-Applebaum Diseases, Von Von Recklenhausen Applebaum Disease Von Recklenhausen-Applebaum Diseases Bronze Diabetes Iron Storage Disorder Disorder, Iron Storage Disorders, Iron Storage Iron Storage Disorders Storage Disorder, Iron Storage Disorders, Iron Pigmentary Cirrhosis Cirrhoses, Pigmentary Cirrhosis, Pigmentary Pigmentary Cirrhoses Troisier-Hanot-Chauffard Syndrome Syndrome, Troisier-Hanot-Chauffard Syndromes, Troisier-Hanot-Chauffard Troisier Hanot Chauffard Syndrome Troisier-Hanot-Chauffard Syndromes Hemochromatoses Hemochromatose Familial Hemochromatosis Familial Hemochromatoses Hemochromatoses, Familial Hemochromatosis, Familial Primary Hemochromatosis Genetic Hemochromatosis Genetic Hemochromatoses Hemochromatoses, Genetic Hemochromatosis, Genetic