Svensk definition
En elakartad tumör som uppstår ur små hudnerver, är lokalt aggressiv och kan bilda metastaser. Typiska histopatologiska kännetecken är bl a atypiska spindelceller med smala, vågiga och spetsiga kärnor som förökar sig snabbt, hypocellulära områden och områden med organiserade vindlingar av fibroblastisk tillväxt. De vanligaste primära kroppsdelarna är armar och ben, retroperitoneum (utrymmet bakom bukhinnan) och bålen. Dessa tumörer tycks debutera under barndomen, ofta tillsammans med neurofibromatos 1.
Engelsk definition
A malignant tumor that arises from small cutaneous nerves, is locally aggressive, and has a potential for metastasis. Characteristic histopathologic features include proliferating atypical spindle cells with slender wavy and pointed nuclei, hypocellular areas, and areas featuring organized whorls of fibroblastic proliferation. The most common primary sites are the extremities, retroperitoneum, and trunk. These tumors tend to present in childhood, often in association with NEUROFIBROMATOSIS 1. (From DeVita et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 5th ed, p1662; Mayo Clin Proc 1990 Feb;65(2):164-72)
Svenska synonymer
Inga svenska synonymer finns.
Engelska synonymer
Neurofibrosarcomas — Sarcoma, Neurogenic — Neurogenic Sarcoma — Neurogenic Sarcomas — Sarcomas, Neurogenic — Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors — Neurilemmosarcoma — Neurilemmosarcomas — MPNST — Malignant Neurilemmoma — Malignant Neurilemmomas — Neurilemmoma, Malignant — Peripheral Nerve Sheath Tumors, Malignant — Malignant Neurilemoma — Malignant Neurilemomas — Neurilemoma, Malignant — Schwannoma, Malignant — Malignant Schwannoma — Malignant Schwannomas — Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor