Creutzfeldt-Jakob Syndrome

Creutzfeldt-Jakobs syndrom

Svensk definition

En sällsynt, överförbar encefalopati som är vanligast i åldrarna 50 till 70 år. De drabbade kan uppvisa sömnstörningar, personlighetsförändringar, ataxi, afasi, synförlust, svaghet, muskelförtvining, myoklonus, tilltagande demens och dö inom ett år efter sjukdomsdebuten. En autosomalt dominant, ärftlig form, såväl som en ny variant, vCJD (eventuellt förknippad med BSE, galna kosjukan) har beskrivits. Till de patologiska särdragen hör en degenerativ, svampig omvandling av hjärnhinnorna och förekomst av prioner.

Engelsk definition

A rare transmissible encephalopathy most prevalent between the ages of 50 and 70 years. Affected individuals may present with sleep disturbances, personality changes, ATAXIA; APHASIA, visual loss, weakness, muscle atrophy, MYOCLONUS, progressive dementia, and death within one year of disease onset. A familial form exhibiting autosomal dominant inheritance and a new variant CJD (potentially associated with ENCEPHALOPATHY, BOVINE SPONGIFORM) have been described. Pathological features include prominent cerebellar and cerebral cortical spongiform degeneration and the presence of PRIONS. (From N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))

Svenska synonymer

vCJD

Engelska synonymer

Creutzfeldt Jakob Syndrome Syndrome, Creutzfeldt-Jakob Creutzfeldt-Jakob Disease Creutzfeldt Jakob Disease Disease, Creutzfeldt-Jakob Jakob-Creutzfeldt Disease Disease, Jakob-Creutzfeldt Jakob Creutzfeldt Disease CJD (Creutzfeldt-Jakob Disease) CJD (Creutzfeldt Jakob Disease) Spongiform Encephalopathy, Subacute Encephalopathies, Subacute Spongiform Encephalopathy, Subacute Spongiform Spongiform Encephalopathies, Subacute Subacute Spongiform Encephalopathies Subacute Spongiform Encephalopathy Creutzfeldt Jacob Disease Disease, Creutzfeldt Jacob Jacob Disease, Creutzfeldt Jakob-Creutzfeldt Syndrome Jakob Creutzfeldt Syndrome Syndrome, Jakob-Creutzfeldt Creutzfeldt-Jakob Disease, Familial Creutzfeldt Jakob Disease, Familial Creutzfeldt-Jakob Diseases, Familial Disease, Familial Creutzfeldt-Jakob Familial Creutzfeldt-Jakob Diseases Familial Creutzfeldt-Jakob Disease Familial Creutzfeldt Jakob Disease New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease New Variant Creutzfeldt Jakob Disease Creutzfeldt-Jakob Disease, Variant Creutzfeldt Jakob Disease, Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, New Variant Creutzfeldt Jakob Disease, New Variant Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Variant Creutzfeldt Jakob Disease V-CJD (Variant-Creutzfeldt-Jakob Disease) V CJD (Variant Creutzfeldt Jakob Disease)