Ichthyosiform Erythroderma, Congenital

Iktyosiform erytrodermi, medfödd

Svensk definition

Benämning på flera svårartade former av iktyos från födseln, kännetecknade av fjällande hyperkeratos. De nyfödda kan vara helt omslutna av ett lamellärt membran, som börjar fjälla av inom 24 timmar. Efter ca 2 veckor följer ett tillstånd av ständig, utbredd fjällning. Till formerna hör bullös (epidermolytisk hyperkeratos), icke-bullös (lamellär iktyos), våt typ och torr typ.

Engelsk definition

Designation for several severe forms of ichthyosis, present at birth, that are characterized by hyperkeratotic scaling. Infants may be born encased in a collodion membrane which begins shedding within 24 hours. This is followed in about two weeks by persistent generalized scaling. The forms include bullous (HYPERKERATOSIS, EPIDERMOLYTIC), non-bullous (ICHTHYOSIS, LAMELLAR), wet type, and dry type.

Inga svenska synonymer finns.