Svensk definition
En medfödd missbildning i det centrala nervsystemet, med utebliven utveckling av lillhjärnans mittstrukturer, utvidgning av den fjärde ventrikeln och förskjutning uppåt av hjärnhinnans tvärgående sinus, tentorium och torcula. Kliniska särdrag är utstickande bakhuvud, tilltagande förstoring av skallen, utbuktning av den främre fontanellen, papillödem, ataxi (samordningsrubbning), gångstörningar, nystagmus (ögondarrningar) och nedsatt intellektuell förmåga.
Engelsk definition
A congenital abnormality of the central nervous system marked by failure of the midline structures of the cerebellum to develop, dilation of the fourth ventricle, and upward displacement of the transverse sinuses, tentorium, and torcula. Clinical features include occipital bossing, progressive head enlargement, bulging of anterior fontanelle, papilledema, ataxia, gait disturbances, nystagmus, and intellectual compromise. (From Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp294-5)
Svenska synonymer
Inga svenska synonymer finns.
Engelska synonymer
Dandy Walker Syndrome — Dandy-Walker Complex — Dandy Walker Complex — Dandy-Walker Complices — Luschka-Magendie Foramina Atresia — Luschka Magendie Foramina Atresia — Dandy-Walker Deformity — Dandy Walker Deformity — Dandy-Walker Deformities — Hydrocephalus, Internal, Dandy-Walker Type — Hydrocephalus, Noncommunicating, Dandy-Walker Type — Dandy-Walker Malformation — Dandy Walker Malformation — Malformation, Dandy-Walker — Dandy-Walker Cyst — Cyst, Dandy-Walker — Cysts, Dandy-Walker — Dandy-Walker Cysts — Dandy-Walker Syndrome, Familial — Dandy Walker Syndrome, Familial — Familial Dandy-Walker Syndrome