Dandy-Walker Syndrome

Dandy-Walkers syndrom

Svensk definition

En medfödd missbildning i det centrala nervsystemet, med utebliven utveckling av lillhjärnans mittstrukturer, utvidgning av den fjärde ventrikeln och förskjutning uppåt av hjärnhinnans tvärgående sinus, tentorium och torcula. Kliniska särdrag är utstickande bakhuvud, tilltagande förstoring av skallen, utbuktning av den främre fontanellen, papillödem, ataxi (samordningsrubbning), gångstörningar, nystagmus (ögondarrningar) och nedsatt intellektuell förmåga.

Engelsk definition

A congenital abnormality of the central nervous system marked by failure of the midline structures of the cerebellum to develop, dilation of the fourth ventricle, and upward displacement of the transverse sinuses, tentorium, and torcula. Clinical features include occipital bossing, progressive head enlargement, bulging of anterior fontanelle, papilledema, ataxia, gait disturbances, nystagmus, and intellectual compromise. (From Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp294-5)

Svenska synonymer

Inga svenska synonymer finns.

Engelska synonymer

Dandy Walker Syndrome Dandy-Walker Complex Dandy Walker Complex Dandy-Walker Complices Luschka-Magendie Foramina Atresia Luschka Magendie Foramina Atresia Dandy-Walker Deformity Dandy Walker Deformity Dandy-Walker Deformities Hydrocephalus, Internal, Dandy-Walker Type Hydrocephalus, Noncommunicating, Dandy-Walker Type Dandy-Walker Malformation Dandy Walker Malformation Malformation, Dandy-Walker Dandy-Walker Cyst Cyst, Dandy-Walker Cysts, Dandy-Walker Dandy-Walker Cysts Dandy-Walker Syndrome, Familial Dandy Walker Syndrome, Familial Familial Dandy-Walker Syndrome