Svensk definition
En grupp mycket cellrika, primitiva rundcellstumörer som uppträder extrakraniellt i mjukvävnad och benvävnad och härrör från embryonala neurallistceller. Tumörerna förekommer främst hos barn eller ungdomar och har en hel del särdrag gemensamma med Ewings sarkom. De kan komma från bröstkorgen, huden, ögonhålan, njurarna och andra strukturer, och är gärna invasiva eller bildar metastaser, även om förhållandevis godartade former kan förekomma. Till typiska histologiska drag hör tendensen att bilda Homer-Wright-rosetter och färgas positivt med nervcellsspecifikt enolas och vimentin.
Svenska synonymer
Neuroepiteliom
Engelska synonymer
Neuroectodermal Tumor, Peripheral — Neuroectodermal Tumors, Peripheral — Peripheral Neuroectodermal Tumor — Peripheral Neuroectodermal Tumors — Tumor, Peripheral Neuroectodermal — Tumors, Peripheral Neuroectodermal — Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors — (pPNET) Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors — Neuroepithelioma, Peripheral — Neuroepitheliomas, Peripheral — Peripheral Neuroepithelioma — Peripheral Neuroepitheliomas — Neuroectodermal Neoplasm, Peripheral Primitive — Neuroectodermal Tumor, Peripheral Primitive — Peripheral Primitive Neuroectodermal Neoplasm — Primitive Neuroectodermal Tumor, Extracranial — Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor — Extracranial Primitive Neuroectodermal Tumor