Svensk definition
Ryggmärgssjukdom som kännetecknas av nedbrytning av de celler i ryggmärgens sidosträngar (kortikomuskulära banan) som försörjer muskulaturen med nerver. Sjukdomen leder till fortskridande muskelförtvi ning, förlamningar, tal- och sväljnings- och andningssvårigheter. Den debuterar oftast efter 50 års ålder och har ett fatalt förlopp. Överlevnadstiden efter insjuknandet är vanligtvis 3-6 år. Till de patologiska förändringar som kan ses hör omvandling av motoriska neuroner (nervceller) till fibrösa astrocyter. Syn. ALS.
Engelsk definition
A degenerative disorder affecting upper MOTOR NEURONS in the brain and lower motor neurons in the brain stem and SPINAL CORD. Disease onset is usually after the age of 50 and the process is usually fatal within 3 to 6 years. Clinical manifestations include progressive weakness, atrophy, FASCICULATION, hyperreflexia, DYSARTHRIA, dysphagia, and eventual paralysis of respiratory function. Pathologic features include the replacement of motor neurons with fibrous ASTROCYTES and atrophy of anterior SPINAL NERVE ROOTS and corticospinal tracts. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1089-94)
Svenska synonymer
ALS — Charcots sjukdom — Gehrigs sjukdom
Engelska synonymer
Sclerosis, Amyotrophic Lateral — Gehrig's Disease — Gehrig Disease — Gehrigs Disease — Charcot Disease — Motor Neuron Disease, Amyotrophic Lateral Sclerosis — Lou Gehrig's Disease — Lou-Gehrigs Disease — Disease, Lou-Gehrigs — ALS - Amyotrophic Lateral Sclerosis — ALS Amyotrophic Lateral Sclerosis — Lou Gehrig Disease — Amyotrophic Lateral Sclerosis, Guam Form — Amyotrophic Lateral Sclerosis-Parkinsonism-Dementia Complex 1 — Amyotrophic Lateral Sclerosis Parkinsonism Dementia Complex 1 — Guam Form of Amyotrophic Lateral Sclerosis — Guam Disease — Disease, Guam — Amyotrophic Lateral Sclerosis, Parkinsonism-Dementia Complex of Guam — Amyotrophic Lateral Sclerosis, Parkinsonism Dementia Complex of Guam — Amyotrophic Lateral Sclerosis With Dementia — Dementia With Amyotrophic Lateral Sclerosis