Svensk definition
Sjukdomstillstånd som kännetecknas av selektiv nedbrytning av motoriska nervceller i ryggmärgen, hjärnstammen eller motorbarken. Kliniska undertyper bestäms av platsen för den huvudsakliga nedbrytningen. Vid amyotrofisk lateralskleros (ALS) omfattas övre, nedre och hjärnstammens motornervceller. Vid fortskridande muskelatrofi och liknande syndrom (spinal muskelatrofi) är det främst motornervcellerna i ryggmärgen som är drabbade. Vid progressiv bulbär pares börjar nedbrytningen i hjärnstammen. Vid primär lateralskleros sker en isolerad nedbrytning av nervcellerna i motorbarken.
Engelsk definition
Diseases characterized by a selective degeneration of the motor neurons of the spinal cord, brainstem, or motor cortex. Clinical subtypes are distinguished by the major site of degeneration. In AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS there is involvement of upper, lower, and brainstem motor neurons. In progressive muscular atrophy and related syndromes (see MUSCULAR ATROPHY, SPINAL) the motor neurons in the spinal cord are primarily affected. With progressive bulbar palsy (BULBAR PALSY, PROGRESSIVE), the initial degeneration occurs in the brainstem. In primary lateral sclerosis, the cortical neurons are affected in isolation. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)
Svenska synonymer
Inga svenska synonymer finns.
Engelska synonymer
Motor Neuron Diseases — Neuron Disease, Motor — Neuron Diseases, Motor — Motor System Disease — Motor System Diseases — Familial Motor Neuron Disease — Motor Neuron Disease, Familial — Lateral Sclerosis — Lateral Scleroses — Scleroses, Lateral — Sclerosis, Lateral — Primary Lateral Sclerosis — Lateral Scleroses, Primary — Lateral Sclerosis, Primary — Primary Lateral Scleroses — Scleroses, Primary Lateral — Sclerosis, Primary Lateral — Motor Neuron Disease, Upper — Upper Motor Neuron Disease — Motor Neuron Disease, Secondary — Secondary Motor Neuron Disease — Anterior Horn Cell Disease — Motor Neuron Disease, Lower — Lower Motor Neuron Disease