Svensk definition
En godartad tumör i nervsystemet som kan förekomma sporadiskt eller i samband med Hippel-Lindaus sjukdom. Den utgör ca 2% av alla intrakraniella tumörer och uppkommer oftast i lillhjärnans halvor och i lillhjärnsmasken. Histologiskt kännetecknas tumörerna av en mångfald kapillära eller hålrumskanaler, klädda med endotelceller och anhopningar av fettöverlagrade pseudoxantomceller. Tumörerna är vanligtvis av solitär typ, men flera kan förekomma samtidigt, och de kan också uppträda i hjärnstammen, ryggmärgen, näthinnan och det supratentoriella utrymmet. Hemangioblastom i lillhjärnan visar sig oftast före 30-årsåldern med förhöjt skalltryck och ataxi.
Engelsk definition
A benign tumor of the nervous system that may occur sporadically or in association with VON HIPPEL-LINDAU DISEASE. It accounts for approximately 2% of intracranial tumors, arising most frequently in the cerebellar hemispheres and vermis. Histologically, the tumors are composed of multiple capillary and sinusoidal channels lined with endothelial cells and clusters of lipid-laden pseudoxanthoma cells. Usually solitary, these tumors can be multiple and may also occur in the brain stem, spinal cord, retina, and supratentorial compartment. Cerebellar hemangioblastomas usually present in the third decade with INTRACRANIAL HYPERTENSION, and ataxia. (From DeVita et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 5th ed, pp2071-2)
Svenska synonymer
Inga svenska synonymer finns.
Engelska synonymer
Hemangioblastomas — Multiple Hemangioblastomas — Hemangioblastoma, Multiple — Hemangioblastomas, Multiple — Multiple Hemangioblastoma