Svensk definition
Fibrinogener med funktionsbrister till följd av en eller fler aminosyrasubstitutioner i det normala fibrinogenets aminosyrasekvens. Avvikelser i fibrinogenmolekylen kan störa något av de viktigare stegen i omvandlingen av fibrinogen till stabiliserat fibrin, som t ex trombinspjälkning av fibrinopeptiderna, polymerisering och korsbindning av fibrin. De dysfibrinogenemier som uppstår kan vara kliniskt dolda, eller förenade med blödning, proppbildning eller dålig sårläkning.
Engelsk definition
Fibrinogens which have a functional defect as the result of one or more amino acid substitutions in the amino acid sequence of normal fibrinogen. Abnormalities of the fibrinogen molecule may impair any of the major steps involved in the conversion of fibrinogen into stabilized fibrin, such as cleavage of the fibrinopeptides by thrombin, polymerization and cross-linking of fibrin. The resulting dysfibrinogenemias can be clinically silent or can be associated with bleeding, thrombosis or defective wound healing.
Svenska synonymer
Inga svenska synonymer finns.
Engelska synonymer
Abnormal Fibrinogens