En godartad, autosomalt recessiv, ärftlig hyperbilirubinemi, kännetecknad av mörk pigmentering i levercellernas centrilobulära område. Det föreligger en defekt i gallutsöndringen av bilirubin, kolefila färgämnen och porfyriner. Drabbade personer kan vara asymtomatiska eller ha vaga kroppsliga eller mag-tarmsymtom. Levern kan vara något förstorad, och oral eller intravenös kolangiografi ger ingen bild av gallvägarna.
A benign, autosomally recessive inherited hyperbilirubinemia characterized by the presence of a dark pigment in the centrilobular region of the liver cells. There is a functional defect in biliary excretion of bilirubin, cholephilic dyes, and porphyrins. Affected persons may be asymptomatic or have vague constitutional or gastrointestinal symptoms. The liver may be slightly enlarged, and oral and intravenous cholangiography fails to visualize the biliary tract.
Ikterus, kronisk idiopatisk
Chronic Idiopathic Jaundice — Chronic Idiopathic Jaundices — Idiopathic Jaundice, Chronic — Idiopathic Jaundices, Chronic — Jaundices, Chronic Idiopathic — Hyperbilirubinemia 2 — Hyperbilirubinemia 2s — Hyperbilirubinemia II — Hyperbilirubinemia IIs — Dubin-Johnson Syndrome — Dubin Johnson Syndrome — Syndrome, Dubin-Johnson