Svensk definition
En subakut eller kronisk muskel- och hudinflammation, kännetecknad av muskelsvaghet proximalt och typiska hudutslag. Sjukdomen förekommer ungefär lika ofta hos barn som hos vuxna. Hudåkomman har oftast formen av lilaaktiga utslag (eller mer sällan flagnande dermatit) på näsa, kinder, panna, överkropp och armar. Tillståndet är förknippat med komplementförmedlad, intramuskulär mikroangiopati, med förlust av kapillärer, muskelischemi, muskelfibernekros och perifascikulär atrofi. Hos barn har sjukdomen benägenhet att utvecklas till systemisk vaskulit (kärlväggsinflammation). Dermatomyosit kan uppträda tillsammans med maligna tumörer.
Engelsk definition
A subacute or chronic inflammatory disease of muscle and skin, marked by proximal muscle weakness and a characteristic skin rash. The illness occurs with approximately equal frequency in children and adults. The skin lesions usually take the form of a purplish rash (or less often an exfoliative dermatitis) involving the nose, cheeks, forehead, upper trunk, and arms. The disease is associated with a complement mediated intramuscular microangiopathy, leading to loss of capillaries, muscle ischemia, muscle-fiber necrosis, and perifascicular atrophy. The childhood form of this disease tends to evolve into a systemic vasculitis. Dermatomyositis may occur in association with malignant neoplasms. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1405-6)
Svenska synonymer
Inga svenska synonymer finns.
Engelska synonymer
Dermatopolymyositis — Polymyositis-Dermatomyositis — Polymyositis Dermatomyositis — Dermatomyositis, Adult Type — Adult Type Dermatomyositis — Dermatomyositis, Childhood Type — Childhood Type Dermatomyositis — Juvenile Dermatomyositis — Dermatomyositis, Juvenile — Juvenile Myositis — Myositis, Juvenile