Svensk definition
En typ av neurofibrom som uppträder som en diffus tillväxt av underhudsvävnad, vanligen i ansiktet, huvudsvålen, nacken och bröstet, men ibland även i buken eller bäckenet. Tumörerna har en benägenhet att föröka sig och kan sprida sig längs nervrötter till att så småningom nå spinalrötterna och ryggmärgen. Denna process är nästan undantagslöst en manifestation av neurofibromatos 1.
Engelsk definition
A type of neurofibroma manifesting as a diffuse overgrowth of subcutaneous tissue, usually involving the face, scalp, neck, and chest but occasionally occurring in the abdomen or pelvis. The tumors tend to progress, and may extend along nerve roots to eventually involve the spinal roots and spinal cord. This process is almost always a manifestation of NEUROFIBROMATOSIS 1. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1016; J Pediatr 1997 Nov;131(5):678-82)
Svenska synonymer
Elephantiasis neuromatosis — Neurom, plexiform
Engelska synonymer
Neurofibromas, Plexiform — Plexiform Neurofibroma — Plexiform Neurofibromas — Tumor Royale — Pachydermatocele — Pachydermatoceles — Elephantiasis Neuromatosis — Elephantiasis Neuromatoses — Neuromas, Plexiform — Neuroma, Plexiform — Plexiform Neuroma — Plexiform Neuromas