Ett medfött tillstånd, där större delen av hjärnhalvorna och corpus striatum ersatts av cerebrospinalvätska och gliavävnad. Hjärnhinnorna och skallen är välformade, vilket visar en normal tidig embryonal utveckling av telencefalon. Dubbelsidig blockering av de inre halspulsådrorna under fosterutvecklingen kan vara en möjlig orsak. Till de kliniska särdragen hör normala hjärnstamsreflexer utan tecken på högre kortexaktivitet.
A congenital condition where the greater portions of the cerebral hemispheres and CORPUS STRIATUM are replaced by CSF and glial tissue. The meninges and the skull are well formed, which is consistent with earlier normal embryogenesis of the telencephalon. Bilateral occlusions of the internal carotid arteries in utero is a potential mechanism. Clinical features include intact brainstem reflexes without evidence of higher cortical activity. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p307)
Hemihydranencefali — Medfödd frånvaro av hjärnhemisfärer
Hydranencephalies — Absence of Cerebral Hemispheres, Congenital — Cerebral Hemispheres, Absence, Congenital — Congenital Absence of Cerebral Hemispheres — Hemihydranencephaly — Hemihydranencephalies — Hydranencephaly with Proliferative Vasculopathy