Svensk definition
Medfödd förstoring av tjocktarmen (megakolon) till följd av avsaknad av ganglieceller (aganglionos) i en distal del av tjocktarmen. Detta segment av tarmen är ständigt hopdraget, vilket får närmast framförvarande tarmsegment att utvidga sig. Oftast finns defekten inom ändtarmen eller sigmoideum.
Svenska synonymer
Medfödd megakolon
Engelska synonymer
Disease, Hirschsprung — Aganglionic Megacolon — Congenital Megacolon — Hirschsprung's Disease — Disease, Hirschsprung's — Hirschsprungs Disease — Megacolon, Aganglionic — Megacolon, Congenital — Aganglionosis, Colonic — Aganglionosis, Total Colonic — Colonic Aganglionosis — Total Colonic Aganglionosis — Aganglionosis, Rectosigmoid Colon — Rectosigmoid Colon Aganglionosis — Rectosigmoid Aganglionosis — Aganglionosis, Rectosigmoid — Congenital Intestinal Aganglionosis