Hirschsprung Disease

Hirschsprungs sjukdom

Svensk definition

Medfödd förstoring av tjocktarmen (megakolon) till följd av avsaknad av ganglieceller (aganglionos) i en distal del av tjocktarmen. Detta segment av tarmen är ständigt hopdraget, vilket får närmast framförvarande tarmsegment att utvidga sig. Oftast finns defekten inom ändtarmen eller sigmoideum.

Engelsk definition

Congenital MEGACOLON resulting from the absence of ganglion cells (aganglionosis) in a distal segment of the LARGE INTESTINE. The aganglionic segment is permanently contracted thus causing dilatation proximal to it. In most cases, the aganglionic segment is within the RECTUM and SIGMOID COLON.

Svenska synonymer

Megakolon, medfödd

Engelska synonymer

Disease, Hirschsprung Megacolon, Congenital Hirschsprung's Disease Disease, Hirschsprung's Hirschsprungs Disease Megacolon, Aganglionic Aganglionic Megacolon Congenital Megacolon Aganglionosis, Rectosigmoid Colon Rectosigmoid Colon Aganglionosis Rectosigmoid Aganglionosis Aganglionosis, Rectosigmoid Congenital Intestinal Aganglionosis Aganglionosis, Colonic Colonic Aganglionosis Total Colonic Aganglionosis Aganglionosis, Total Colonic