Sjukdomstillstånd med intravaskulär hemolys och hemoglobinuri. Vissa fall uppstår vid exponering för kyla och beror på att det finns autohemolysin i serum. Andra fall ses under eller omedelbart efter sömn och anses bero på en förvärvad intrakorpuskulär defekt.
A condition characterized by the recurrence of HEMOGLOBINURIA caused by intravascular HEMOLYSIS. In cases occurring upon cold exposure (paroxysmal cold hemoglobinuria), usually after infections, there is a circulating antibody which is also a cold hemolysin. In cases occurring during or after sleep (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria), the clonal hematopoietic stem cells exhibit a global deficiency of cell membrane proteins.
Inga svenska synonymer finns.
Paroxysmal Hemoglobinuria — Paroxysmal Cold Hemoglobinuria — Hemoglobinuria, Paroxysmal Cold — Paroxysmal Hemoglobinuria, Cold — Cold Paroxysmal Hemoglobinuria — Hemoglobinuria, Cold Paroxysmal — Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria — Hemoglobinuria, Paroxysmal Nocturnal — Marchiafava-Micheli Syndrome — Marchiafava Micheli Syndrome — Syndrome, Marchiafava-Micheli — Paroxysmal Hemoglobinuria, Nocturnal — Hemoglobinuria, Nocturnal Paroxysmal — Nocturnal Paroxysmal Hemoglobinuria