Svensk definition
En glykosfingolipid som ackumuleras på grund av brist på hexosaminidas A eller B (beta-N-acetylhexosaminidaser) eller GM2-aktiveringsprotein, vilket resulterar i gangliosidoser, det vill säga ärftliga metabola avvikelser som omfattar Tay-Sachs sjukdom och Sandhoffs sjukdom.