Under beskrivningar som vaskulopati, endovaskulit eller ocklusiv arteriopati förekommer detta tillstånd i en godartad, kutan form eller i form av en dödlig, systemisk flerorganvariant. Sjukdomen kännetecknas av förträngning av kanalen hos små eller medelstora blodkärl, vilket leder till ischemi eller infarkt i berörda organ. Etiologin och patofysiologin är okända.
Variously described as a vasculopathy, endovasculitis, or occlusive arteriopathy, this condition occurs in a benign cutaneous form and a lethal multiorgan systemic variant. It is characterized by a narrowing and occlusion of the lumen of small to medium-sized blood vessels, leading to ischemia and infarction in the involved organ systems. The etiology and pathophysiology are unknown.
Inga svenska synonymer finns.
Atrophic Papuloses, Malignant — Atrophic Papulosis, Malignant — Malignant Atrophic Papuloses — Papuloses, Malignant Atrophic — Degos Syndrome — Syndrome, Degos — Degos's Malignant Atrophic Papulosis — Kohlmeier-Degos Disease — Disease, Kohlmeier-Degos — Papulosis, Malignant Atrophic — Degos Disease — Disease, Degos — Erythrokeratoderma en cocardes