Malignant Atrophic Papulosis

Malign atrofisk papulos

Svensk definition

Under beskrivningar som vaskulopati, endovaskulit eller ocklusiv arteriopati förekommer detta tillstånd i en godartad, kutan form eller i form av en dödlig, systemisk flerorganvariant. Sjukdomen kännetecknas av förträngning av kanalen hos små eller medelstora blodkärl, vilket leder till ischemi eller infarkt i berörda organ. Etiologin och patofysiologin är okända.

Engelsk definition

Variously described as a vasculopathy, endovasculitis, or occlusive arteriopathy, this condition occurs in a benign cutaneous form and a lethal multiorgan systemic variant. It is characterized by a narrowing and occlusion of the lumen of small to medium-sized blood vessels, leading to ischemia and infarction in the involved organ systems. The etiology and pathophysiology are unknown.

Svenska synonymer

Inga svenska synonymer finns.

Engelska synonymer

Atrophic Papuloses, Malignant Atrophic Papulosis, Malignant Malignant Atrophic Papuloses Papuloses, Malignant Atrophic Degos Syndrome Syndrome, Degos Degos's Malignant Atrophic Papulosis Kohlmeier-Degos Disease Disease, Kohlmeier-Degos Papulosis, Malignant Atrophic Degos Disease Disease, Degos Erythrokeratoderma en cocardes