En sällsynt form av icke-Langerhanscellhistiocytos som debuterar hos medelålders personer. Den systemiska sjukdomen kännetecknas av infiltration av fettmättade makrofager, mångkärnade jätteceller, ett inflammatoriskt infiltrat av lymfocyter och histiocyter i benmärgen och allmänt utbredd skleros i de långa skelettbenen.
A rare form of non-Langerhans-cell histiocytosis (HISTIOCYTOSIS, NON-LANGERHANS-CELL) with onset in middle age. The systemic disease is characterized by infiltration of lipid-laden macrophages, multinucleated giant cells, an inflammatory infiltrate of lymphocytes and histiocytes in the bone marrow, and a generalized sclerosis of the long bones.
Inga svenska synonymer finns.
Erdheim Chester Disease — Granulomatosis, Lipid — Lipid Granulomatosis