Svensk definition
En autosomalt recessiv, ärftlig sjukdom som kännetecknas av återkommande feberepisoder, svår buksmärta, lungsäcksinflammation, artrit och ett typiskt ankeleksem. Uppblossningen brukar vara 3 dagar, och mellan anfallen är de drabbade symtomfria. Testikelinflammation, godartad, återkommande hjärnhinneinflammation, huvudvärk och amyloid nefropati kan också förekomma.
Engelsk definition
A group of HEREDITARY AUTOINFLAMMATION DISEASES, characterized by recurrent fever, abdominal pain, headache, rash, PLEURISY; and ARTHRITIS. ORCHITIS; benign MENINGITIS; and AMYLOIDOSIS may also occur. Homozygous or compound heterozygous mutations in marenostrin gene encoding PYRIN result in autosomal recessive transmission; simple heterozygous, autosomal dominant form of the disease also exists with mutations in the same gene.
Svenska synonymer
Periodisk peritonit — Återkommande polyserosit
Engelska synonymer
Polyserositis, Familial Paroxysmal — Familial Paroxysmal Polyserositides — Paroxysmal Polyserositides, Familial — Paroxysmal Polyserositis, Familial — Polyserositides, Familial Paroxysmal — Polyserositis, Recurrent — Polyserositides, Recurrent — Recurrent Polyserositides — Recurrent Polyserositis — Wolff Periodic Disease — Disease, Wolff Periodic — Periodic Disease, Wolff — Periodic Disease, Wolff's — Periodic Disease, Wolffs — Benign Paroxysmal Peritonitis — Benign Paroxysmal Peritonitides — Paroxysmal Peritonitides, Benign — Paroxysmal Peritonitis, Benign — Peritonitides, Benign Paroxysmal — Peritonitis, Benign Paroxysmal — Familial Mediterranean Fever, Autosomal Recessive — Familial Paroxysmal Polyserositis — Mediterranean Fever, Familial — Periodic Disease — Disease, Periodic — Diseases, Periodic — Periodic Diseases — Periodic Peritonitis — Periodic Peritonitides — Peritonitides, Periodic — Peritonitis, Periodic — Wolff's Periodic Disease — Disease, Wolff's Periodic — Wolffs Periodic Disease — Familial Mediterranean Fever, Autosomal Dominant