Familial Mediterranean Fever

Familjär medelhavsfeber

Svensk definition

En autosomalt recessiv, ärftlig sjukdom som kännetecknas av återkommande feberepisoder, svår buksmärta, lungsäcksinflammation, artrit och ett typiskt ankeleksem. Uppblossningen brukar vara 3 dagar, och mellan anfallen är de drabbade symtomfria. Testikelinflammation, godartad, återkommande hjärnhinneinflammation, huvudvärk och amyloid nefropati kan också förekomma.

Engelsk definition

A group of HEREDITARY AUTOINFLAMMATION DISEASES, characterized by recurrent fever, abdominal pain, headache, rash, PLEURISY; and ARTHRITIS. ORCHITIS; benign MENINGITIS; and AMYLOIDOSIS may also occur. Homozygous or compound heterozygous mutations in marenostrin gene encoding PYRIN result in autosomal recessive transmission; simple heterozygous, autosomal dominant form of the disease also exists with mutations in the same gene.

Svenska synonymer

Periodisk peritonit Återkommande polyserosit

Engelska synonymer

Polyserositis, Familial Paroxysmal Familial Paroxysmal Polyserositides Paroxysmal Polyserositides, Familial Paroxysmal Polyserositis, Familial Polyserositides, Familial Paroxysmal Polyserositis, Recurrent Polyserositides, Recurrent Recurrent Polyserositides Recurrent Polyserositis Wolff Periodic Disease Disease, Wolff Periodic Periodic Disease, Wolff Periodic Disease, Wolff's Periodic Disease, Wolffs Benign Paroxysmal Peritonitis Benign Paroxysmal Peritonitides Paroxysmal Peritonitides, Benign Paroxysmal Peritonitis, Benign Peritonitides, Benign Paroxysmal Peritonitis, Benign Paroxysmal Familial Mediterranean Fever, Autosomal Recessive Familial Paroxysmal Polyserositis Mediterranean Fever, Familial Periodic Disease Disease, Periodic Diseases, Periodic Periodic Diseases Periodic Peritonitis Periodic Peritonitides Peritonitides, Periodic Peritonitis, Periodic Wolff's Periodic Disease Disease, Wolff's Periodic Wolffs Periodic Disease Familial Mediterranean Fever, Autosomal Dominant