Svensk definition
En prionsjukdom som uteslutande förekommer inom den foretalande folkgruppen i Nya Guineas höglandsområde. Sjukdomen var främst begränsad till vuxna kvinnor och barn av båda könen. Sjukdomen börjar subakut med skakningar och ataxi, som följs av motorisk svaghet och inkontinens. Döden inträffar inom 3-6 månader efter initialskedet. Tillståndet har samband med rituell kannabalism, i vilken deltog främst kvinnor och barn, men har blivit sällsynt sedan kannabalismen upphörde. De patologiska fynden kännetecknas av bl a icke-inflammatorisk förlust av nervceller i ffa lillhjärnan, gliatillväxt och amyloida plack.
Engelsk definition
A prion disease found exclusively among the Fore linguistic group natives of the highlands of NEW GUINEA. The illness is primarily restricted to adult females and children of both sexes. It is marked by the subacute onset of tremor and ataxia followed by motor weakness and incontinence. Death occurs within 3-6 months of disease onset. The condition is associated with ritual cannibalism, and has become rare since this practice has been discontinued. Pathologic features include a noninflammatory loss of neurons that is most prominent in the cerebellum, glial proliferation, and amyloid plaques. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p773)
Svenska synonymer
Inga svenska synonymer finns.
Engelska synonymer
Encephalopathy, Kuru — Kuru Encephalopathy