Incontinentia Pigmenti

Incontinentia pigmenti

Svensk definition

En genodermatos (medfödd hudsjukdom) som är vanligast hos kvinnor och som kännetecknas av hudförändringar i tre faser: en vesikobullös, en med verrukösa papler och en makulärt melanodermisk. Hyperpigmenteringen kan vara bisarr och oregelmässig. Sextio procent av de drabbade har även missbildningar i ögon, tänder, det centrala nervsystemet och hudbihang.

Engelsk definition

A genodermatosis occurring mostly in females and characterized by skin changes in three phases - vesiculobullous, verrucous papillomatous, and macular melanodermic. Hyperpigmentation is bizarre and irregular. Sixty percent of patients have abnormalities of eyes, teeth, central nervous system, and skin appendages.

Svenska synonymer

Bloch-Sulzbergers syndrom

Engelska synonymer

Bloch-Siemens-Sulzberger Syndrome Bloch-Siemens Syndrome Bloch-Sulzberger Syndrome Bloch Sulzberger Syndrome Syndrome, Bloch-Sulzberger