Argininosuccinate Lyase

Argininsuccinatlyas

Svensk definition

Ett enzym som ingår i ureacykeln och som spjälkar upp argininsuccinat till fumarat och arginin. Brist på enzymet leder till ämnesomsättningsrubbningen argininosuccinaciduri (argininobärnstenssyruri). EC 4.3.2.1.

Engelsk definition

An enzyme of the urea cycle which splits argininosuccinate to fumarate plus arginine. Its absence leads to the metabolic disease ARGININOSUCCINIC ACIDURIA in man. EC 4.3.2.1.

Svenska synonymer

ASA-brist ASL-brist

Engelska synonymer

Lyase, Argininosuccinate Argininosuccinase