Methylmalonic Acid

Metylmalonsyra

Svensk definition

Ett malonsyraderivat som utgör ett livsviktigt mellansteg i omsättningen av fett och protein. Avvikelser i metylmalonsyrametabolismen leder till metylmalonaciduri. Denna ämnesomsättningssjukdom beror på att den enzymatiska omvandlingen av metylmalonyl CoA till succinyl CoA blockerats.

Engelsk definition

A malonic acid derivative which is a vital intermediate in the metabolism of fat and protein. Abnormalities in methylmalonic acid metabolism lead to methylmalonic aciduria. This metabolic disease is attributed to a block in the enzymatic conversion of methylmalonyl CoA to succinyl CoA.

Svenska synonymer

Inga svenska synonymer finns.

Engelska synonymer

Acid, Methylmalonic